안녕하세요 제주의 흉부외과 입니다.
하지정맥류와 비슷한 증상이 나타나는 KT 증후군에 대해 알려드립니다.
KT 증후군은 클리펠-트레노네이 증후군(Klippel-Trenaunaysyndrome)으로 1900년 프랑스의 신경과 의사 모리스 클리펠(Maurice Klippel)과 폴트레노네이(Paul Trenaunay)에 의해 처음 기술되었으며 하지정맥류, 말초정맥 기형 및 사지말단 비대를 특징으로 하는 선천성 질환입니다. 10만명당 1명꼴로 나타나지만 인종이나 성별에 관계없이 고르게 분포하고 있습니다.
[하지정맥류와 KT증후군의 차이]
하지정맥류는 비교적 흔한 질환으로 정맥에 존재하는 판막 기능 이상으로 정맥 역류하여 일어나는 질환입니다.대표적인 원인으로 남성보다는 여성에게 많이 나타나며 노화, 임신, 오래 서서 일하는 직업, 체형 등이 있습니다.
KT 증후군은 희귀질환으로 선천성 질환이지만 부모로부터의 유전일 가능성은 낮습니다. 질병의 정확한 원인은 알려져 있지 않으며 남녀 모두에게 동등하게 영향을 미칩니다.
[KT 증후군 증상]
- 뼈와 연조직의 과성장
- 일반적으로 유아기에 시작되며 대부분 한 발에 한정되지만 팔 또는 몸통이나 얼굴에 드물게 발생하기도 합니다. 드물지만 손가락이나 발가락이 융합되기도 하고 손가락이나 발가락이 하나 더 생기기도 합니다.과성장으로 인해 무게 등의 통증과 영향을 받은 다리(또는 팔)는 보행에 이상이 생기고 이로 인해 골반이나 허리에 문제를 일으킵니다. 척추측만증도 나타날 수 있습니다. 또한, 이 증상으로 인해 정신적으로 트라우마가 생길 수 있으며, 관련하여 진료가 필요할 수 있습니다.
Zhai, Jiliang, et al.”Kyphoscoliosis with Klippel-Trenaunay syndrome: acase report and literature review.” BMC musculoskeletal disorders 20.1(2019): 1-7.
2) 정맥 기형
정맥류는 정맥의 판막이 손상되거나 결함이 있어 발생하는 질환인데 KT증후군 환자에게 매우 두드러지게 나타나 영향을 받은 사지에 광범위하게 나타납니다. 보통 하지에 가장 많이 발생하며 상지, 복부 및 골반에도 비정상적인 정맥이 발생할 수 있습니다. 심부정맥인 대퇴정맥이 허벅지 부위에 완전히 없는 경우도 있으므로 초음파 진단뿐만 아니라 전체적인 구조를 알기 위한 혈관컴퓨터촬영(CT)도 필요합니다. 또한 일반적으로 관찰되는 정맥류보다 크게 통증이 있으며 무엇보다 조직변성(색소침착 등)으로 인해 심한 합병증을 동반하는 특징을 가지고 있습니다.
Zhai, Jiliang, et al.”Kyphoscoliosis with Klippel-Trenaunay syndrome: acase report and literature review.” BMC musculoskeletal disorders 20.1(2019): 1-7.
3. 붉은 반점 (와인색 모반)
피부의 모세혈관 기형으로 인해 붉거나 보라색 반점이 생겨 출생 시 눈에 띄는 증상일 때가 많습니다. 보통 태어날 때부터 나타날 수 있으며 나이가 많아짐에 따라 반점은 얇아지거나 짙어질 수 있습니다.사진에서 보이는 화살표가 와인색 모반입니다.
Zhai, Jiliang, et al.”Kyphoscoliosis with Klippel-Trenaunay syndrome: acase report and literature review.” BMC musculoskeletal disorders 20.1(2019): 1-7.
그리고 KT 증후군의 합병증으로 심부전 증후군에 의한 심부전, 봉와직염, 림프부종 등의 증상을 유발하기도 합니다.
[KT증후군 치료법]
KT 증후군은 치료에서 가장 중요한 것은 혈관 기형으로 인해 혈류 순환이 되지 않는 것을 조금이라도 교정해 증상을 감소시키는 것입니다. 일반적인 정맥류와 달리 완벽한 치료라는 개념이 존재하지 않기 때문에 자세한 증상 관찰과 합병증을 예방하기 위한 신속하고 정확한 진단이 중요합니다.
보존적인 치료방법으로 표피정맥을 압박하여 조직의 산소전달을 개선시키는 의료용 압박스타킹을 착용하거나 증상이 가벼울 경우 약물치료가 도움이 되지만, 이러한 방식은 역류 자체를 교정하는 역할을 하는 것이 아니기 때문에 언젠가는 정맥류 자체에 대한 수술이나 시술이 필요합니다.
심부정맥이 발달하지 않아 생기는 정맥류이므로 완전한 정맥류 결찰은 경우에 따라 순환부전을 오히려 유발할 위험성이 공존하기 때문에 병변이 있다고 바로 치료에 들어가는 것은 아닙니다. 반드시 정밀검사 후에 하지정맥류 치료가 가능합니다. 또 다른 환자보다 관통 정맥이 다수 존재하기 때문에 기존의 수술적 방법만으로 치료를 할 경우 효과가 단기적입니다.
KT증후군은 심부전 발생 부전이 근본적인 원인이기 때문에 표피정맥부전을 어떤 방법으로 치료했는지 재발은 필연적입니다. 따라서 한번의 치료로 종결한다는 개념보다는 수술이나 시술 후 주기적으로 관리해야 함을 반드시 알아야 합니다.
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