총담관낭(Choledochal cyst)은 총담관의 낭포성 확장으로 인해 발생하며 드물게 간내담관도 침범하는 질환이다. 여아: 남아 비율이 3:1로 여아에서 호발하며 서양인보다 동양인에서 일반적이다. 서양에서는 100,000명당 1명꼴로 발병하지만 동양에서는 1,000명당 1명꼴로 발병하는 것으로 보고되었다.총 담관낭은 약 75%가 소아 연령에서 발병하며 주로 10세 미만에서 관찰된다.해부학적 형태에 따라 6가지로 구분할 수 있으며, 이 중 I형이 가장 일반적으로 나타난다.총담관낭 분류사진출처)Uptodate원인은 불명이지만 ① 총담관의 선천성 기형에 따른다는 가설과 ② 감염 또는 췌장 효소가 총담관에 역류하고 담도 벽에 염증을 일으키면서 담관 확장을 유발한다는 가설이 있다.증상 유아기의 주 증상은 담즙 정체 황달인, 복부 종양 괴는 거의 언급하지 않는다.연장아는 3가지 징후(Triad)로 불리는 복통, 황달, 복부 종양 괴이 보이지만 3개의 증세가 모두 나타나는 경우는 33%미만이다.급성 담관염을 수반하는 경우 발열, 황달, 우상 복부 압통, 백혈구 증가증이 나타나고, 총담관 주머니에 의해서 담도 폐쇄되고 쓸개즙 간 경화증이 될 수 있다.진단 복부 초음파가 가장 유용한 진단 방법이며, 선천성 총담관 주머니의 경우 산전 초음파에서 발견되기도 한다.초음파로 담관 낭종이 의심될 경우 복부 CT를 이용하고 단면 영상을 확인하고 종괴을 평가할 수 있는 자기 공명 쓸개 췌관 조영술(Magnetic Resonance Cholangio Pancreatography, MRCP)을 사용할 수도 있다.치료 낭종의 형태에 의해서 방법에 차이가 있지만 일반적으로 외과적 절제술을 통해서 낭종을 완전 제거하고 Roux-en-Y 총담관 공장 교합술을 시행한다.주머니를 제거하지 않고 소장 내의 단순 배용액술도 시행하면 남아 있는 주머니성 조직으로 암종(췌장 암 또는 담낭 암)이 발생할 위험이 있기 때문이다.암종의 발생률은 10~30%로 보고되고 있어 위험 인자로는 높은 연령, I형, II형, IV형이 있다.수술 후 합병증으로 거듭 호소 담관염으로 수술 부위 협착 장 폐쇄 등이 일어날 수 있다.개인적으로 총담관낭포자를 진료한 것은 손에 꼽을 정도로 적지만 최근 응급센터에 총담관낭포자가 내원해 기록을 위해 포스팅하게 됐다.특이 과거력이 없는 3세 남아로 내원 3개월 전부터 간헐적으로 복통을 호소했으나 경과 관찰하였고 내원 전날부터는 이전과 달리 복통이 심해져 동네 병원에 내원하였다. 시행한 복부 초음파 상의 우상복부종괴가 확인돼 정밀검사를 위해 응급센터에 내원했다. 산전 초음파에서는 특이 소견이 없었던 것으로 알려졌다.신체진찰상 명치~우상복부에서 둥근 형태의 복부종괴가 촉지되고 동일 부위에서 경미한 압통을 보였다. 공막이나 얼굴에서 황달 소견은 관찰되지 않았다.혈액검사상 AST/ALT 및 LDH/ALP, Lipase 상승 소견을 보였으며, 총 빌리루빈/직접 빌리루빈은 정상이었다.복부 CT상 간내담관, 간외담관이 모두 확장됐으며 담낭이 늘어난 소견과 함께 64X35mm 크기의 총담관낭을 보여 typeIVA 총담관낭이 의심됐다.응급실 내원 후 복통은 호전된 상태로 향후 외래를 통해 입원해 외과적 절제 예정이다.환아가 수술을 잘 받아서 문제없이 잘 이겨냈으면 좋겠다.소아과학 교과서 외에 Uptodate 2023년 05월 04일을 참고한다.